O que é Esclerose Sistêmica Progressiva (Esclerodermia)?
A esclerodermia é uma doença autoimune que se caracteriza por fibrose (endurecimento) da pele, dos órgãos internos e comprometimento dos pequenos vasos sanguíneos.
Qual a causa da Esclerose Sistêmica Progressiva (Esclerodermia)?
A esclerodermia não tem causa conhecida.
Quais são os sintomas da Esclerose Sistêmica Progressiva (Esclerodermia)?
A esclerose sistêmica é dividida em duas formas clínicas: limitada e difusa. Na esclerose sistêmica cutânea limitada, ocorre espessamente da pele distalmente aos cotovelos e aos joelhos. Já na esclerose sistêmica cutânea difusa, o espessamento cutâneo estende-se também proximalmente, acometendo braços, coxas, tronco e abdômen. Em ambas as formas a face pode ser acometida e estar presente o fenômeno de Raynaud (escurecimento das extremidades). A dispneia (falta de ar) pode ser um sintoma, quando há o comprometimento pulmonar da doença.
Como ter certeza de que tenho Esclerose Sistêmica Progressiva (Esclerodermia)?
A história clínica e o exame físico do paciente são fundamentais para o diagnóstico. Além disso, a avaliação laboratorial e exames de imagem auxiliam para determinar o tipo da doença e seu acometimento.
Como deve ser o tratamento da Esclerose Sistêmica Progressiva (Esclerodermia)?
Não há cura para a esclerose sistêmica, mas existem tratamentos disponíveis. Para evitar o fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria. Também são utilizados medicamentos vasodilatadores, que melhoram a circulação nas extremidades. Além disso, na esclerose sistêmica, empregam-se medicações específicas de acordo com o órgão acometido como, por exemplo, medicações que agem diminuindo a inflamação (drogas imunossupressoras) como no caso de doença do tecido pulmonar ou fibrose extensa da pele. Há ainda situações específicas em que o paciente pode vir a se beneficiar do transplante de medula óssea, realizado em centros especializados e com indicação precisa.
